Фактор свёртывания крови VIII

Фактор свёртывания крови VIII
Фактор свёртывания крови VIII
Доступные структуры
PDB	Поиск ортологов: PDBe, RCSB
	Список идентификаторов PDB 1CFG, 1D7P, 1FAC, 1IQD, 2R7E, 3CDZ, 3HNB, 3HNY, 3HOB, 3J2Q, 3J2S, 4BDV, 4KI5
Идентификаторы
Символ	F8 ; AHF; DXS1253E; F8B; F8C; FVIII; HEMA
Внешние ID	OMIM: 300841 MGI: 88383 HomoloGene: 49153 ChEMBL: 3143 GeneCards: Ген F8
Функция	• serine-type endopeptidase activity; • copper ion binding; • protein binding; • oxidoreductase activity;
Компонент клетки	• extracellular region; • extracellular space; • plasma membrane; • platelet alpha granule lumen;
Биологический процесс	• platelet degranulation; • proteolysis; • acute-phase response; • cell adhesion; • blood coagulation; • blood coagulation, intrinsic pathway; • platelet activation; • oxidation-reduction process;
	Источники: Amigo / QuickGO
Профиль экспрессии РНК
	Больше информации
Ортологи

Фактор свёртывания крови VIII (Антигемофильный глобулин) — белок ß—глобулин. Образует комплекс с фактором Виллебранда, который синтезируется в клетках эндотелия и печени. Играет важную роль в процессах свёртывания крови.

При отсутствии данного фактора возникает гемофилия A^[1].

Активируется по внешнему пути с участием тромбина и ионов Ca²⁺ путём отщепления от фактора Виллебранда. Его специфическая деятельность направлена на протеолиз фактора X и протекает при обязательном участии фактора IX. Следует отметить, что активация фактора X получила название теназной реакции^[1].

Следует особо подчеркнуть возможность «альтернативных» путей для процессов коагуляции. Так фактор внешней системы VIIа и тканевой тромбопластин также могут активировать фактор внутренней системы IX. Поэтому при недостатке факторов VIII или IX наблюдаются более тяжёлые кровотечения, чем при дефиците факторов XI или XII: в последнем случае фактор IX может активироваться фактором VIIа. В свою очередь фактор VII может активироваться продуктами расщепления фактора XI и фактором IXа внутренней системы^[2].

Примечания

↑ ¹ ² Кузник Б. И. 6.4 Система гемостаза // Физиология человека / Под редакцией В. М. Покровского, Г. Ф. Коротько. — М.:: Медицина, 2000. — Т. 1. — С. 313—325. — 448 с. — 3000 экз. — ISBN 5-225-00960-3.
↑ Marlar RA, Kleiss AJ, Griffin JH. An alternative extrinsic pathway of human blood coagulation (англ.) // Blood. — 1982. — Vol. 60, no. 6. — P. 1353—1358. — PMID 7139124.

[Покровский-1] ¹ ² Кузник Б. И. 6.4 Система гемостаза // Физиология человека / Под редакцией В. М. Покровского, Г. Ф. Коротько. — М.:: Медицина, 2000. — Т. 1. — С. 313—325. — 448 с. — 3000 экз. — ISBN 5-225-00960-3.

[2] Marlar RA, Kleiss AJ, Griffin JH. An alternative extrinsic pathway of human blood coagulation (англ.) // Blood. — 1982. — Vol. 60, no. 6. — P. 1353—1358. — PMID 7139124.

[1]

[2]