Синдром Кавасаки
Синдром Кавасаки (слизисто-кожный лимфонодулярный синдром) — некротизирующий системный васкулит с преимущественным поражением средних и мелких артерий. Проявляется лихорадкой, изменениями слизистых оболочек, кожи, поражением коронарных и других висцеральных артерий с возможным образованием аневризм, тромбозов и разрывов сосудистой стенки.
| Синдром Кавасаки | |
|---|---|
 | |
| МКБ-11 | 4A44.5 |
| МКБ-10 | M30.3 |
| МКБ-10-КМ | M30.3 |
| МКБ-9 | 446.1 |
| МКБ-9-КМ | 446.1[1][2] |
| OMIM | 611775 |
| DiseasesDB | 7121 |
| MedlinePlus | 000989 |
| eMedicine | ped/1236 |
| MeSH | D009080 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
Статистические данные
правитьОчень редкое заболевание. Преобладающий возраст — 1—5 лет. Преобладающий пол — женщины 1,5:1.
Этиология неизвестна. Основной гипотезой считают наличие стафилококковых и стрептококковых суперантигенов, стимулирующих популяцию Т-лимфоцитов, что приводит к развитию иммунных реакций на Аг эндотелиальных клеток. Васкулит при синдроме Кавасаки поражает в основном артерии среднего калибра. Расщепление наружной и внутренней эластических мембран сосудов приводит к развитию аневризм. Интима утолщается, просвет сосуда сужается и способен тромбироваться.
На фоне пандемии коронавируса SARS-CoV-2 появились сообщения о серьёзном увеличении количества случаев воспалительного синдрома, похожего по симптомам на синдром Кавасаки.[3]
Клиническая картина
правитьДля синдрома Кавасаки характерно циклическое течение.
Заболевание начинается с острой лихорадочной стадии, которая длится 1-2 недели. Этот период болезни характеризуется упорной лихорадкой, тяжёлым болезненным самочувствием, раздражительностью. Длительность лихорадки может достигать двух недель. На фоне высокой лихорадки возникают симптомы поражения слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов:
- конъюнктивит;
- гиперемия слизистой оболочки полости рта и губ;
- отёки кистей и стоп;
- полиморфная сыпь;
- увеличение одного или нескольких шейных лимфатических узлов.
Могут встречаться и другие клинические проявления: артриты, диспептические расстройства (диарея, рвота, боли в животе), увеличение печени.
Подострая стадия длится от 3 до 5 недель и характеризуется нормализацией температуры тела, обратной динамикой всех симптомов болезни. Через 1-3 недели возникают «малиновый язык» и шелушение пальцев рук и ног.
Для синдрома Кавасаки характерно вовлечение в патологический процесс сердечно-сосудистой системы. Могут поражаться перикард, миокард, проводящая система сердца, эндокард, клапанный аппарат. Кроме того, для данного синдрома характерно поражение коронарных артерий с развитием аневризм, что является особенностью данного васкулита[4].
Диагностические критерии
правитьДля постановки диагноза синдрома Кавасаки необходимо наличие лихорадки более 5 дней и любых четырёх нижеперечисленных критериев:
- Двусторонняя конъюнктивальная инъекция
- Изменения на губах или в полости рта: «клубничный» язык, эритема или трещины на губах, инфицирование слизистой полости рта и глотки
- Любые из перечисленных изменений, локализованные на конечностях
- Эритема ладоней или стоп
- Плотный отёк кистей или стоп на 3—5-й день болезни
- Шелушение на кончиках пальцев на 2—3-й неделе заболевания
- Полиморфная экзантема на туловище без пузырьков или корочек
- Острая негнойная шейная лимфаденопатия (диаметр одного лимфатического узла >1,5 см).
Если отсутствуют 2—3 из 4 обязательных признаков болезни, устанавливается диагноз неполной клинической картины заболевания.
Осложнения
править• Осложнения со стороны ССС: ИМ, вальвулит, миокардит, разрывы аневризм с развитием гемоперикарда
• Другие осложнения: асептический менингит, артрит, средний отит, водянка жёлчного пузыря, диарея, периферическая гангрена.
Прогноз
правитьУ нелеченых больных аневризмы коронарных артерий развиваются в 25 % случаев. Лечение в/в иммуноглобулином снижает риск развития аневризм до 10 %. Спонтанную регрессию аневризм венечных сосудов наблюдают у половины пациентов, однако риск коронарных событий у них остаётся таким же высоким, как у пациентов с персистирующими аневризмами.
Случаи заболевания
правитьСлучаем, получившим наиболее широкую огласку, стал случай смерти Джетта Траволты — сына известного голливудского актёра и режиссёра Джона Траволты и его супруги актрисы Келли Престон. В двухлетнем возрасте у Джетта был диагностирован синдром Кавасаки, а 2 января 2009 года он, находясь в ванной комнате, потерял равновесие, упал и получил травму, в результате которой скончался. Причиной потери равновесия, предположительно, стал эпилептический припадок.
Лечение
правитьРадикального лечения не существует.
Стандартное симптоматическое лечение — внутривенное введение иммуноглобулинов[5].
В терапии болезни Кавасаки применяют высокие дозы НПВП[6]. Пациенты должны быть вакцинированы от гриппа и ветряной оспы: именно эти инфекции, в сочетании с многомесячным курсом аспирина, существенно повышают риск развития синдрома Рея[7].
Кортикостероиды также используются[8], особенно если другие методы лечения неэффективны, но в рандомизированном контролируемом исследовании добавление кортикостероидов к терапии иммуноглобулином и аспирином не улучшило результат[9]. Кроме того, применение кортикостероидов при болезни Кавасаки связано с повышенным риском развития аневризмы коронарных артерий, потому их использование, как правило, противопоказано.
О плазмаферезе говорят как о методе лечения пациентов с болезнью Кавасаки, однако результаты исследований противоречивы.
Примечания
править- ↑ Disease Ontology (англ.) — 2016.
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ "Похожие на синдром Кавасаки симптомы у детей связывают с коронавирусом". BBC News Русская служба. 2020-05-14. Архивировано 15 мая 2020. Дата обращения: 15 мая 2020.
- ↑ Геппе Н. А. Детские болезни. — Гэотар-медиа, 2018. — С. 433—437. — 760 с. — ISBN 978-5-9704-4470-2.
- ↑ Oates-Whitehead RM; Baumer JH; Haines L; Love, S; MacOnochie, IK; Gupta, A; Roman, K; Dua, JS; Flynn, I. Cochrane Database of Systematic Reviews (англ.) // Cochrane Database of Systematic Reviews / Baumer, J Harry. — 2003. — No. 4. — P. CD004000. — doi:10.1002/14651858.CD004000. — PMID 14584002.
- ↑ Hsieh K.S., Weng K.P., Lin C.C., Huang T.C., Lee C.L., Huang S.M. Treatment of acute Kawasaki disease: aspirin's role in the febrile stage revisited (англ.) // Pediatrics[англ.] : journal. — American Academy of Pediatrics[англ.], 2004. — December (vol. 114, no. 6). — P. e689—93. — doi:10.1542/peds.2004-1037. — PMID 15545617.
- ↑ Pediatrics, Kawasaki Disease: Treatment & Medication – eMedicine Emergency Medicine. Emedicine.medscape.com (18 марта 2010). Дата обращения: 23 июля 2014. Архивировано 28 октября 2011 года.
- ↑ Sundel R.P., Baker A.L., Fulton D.R., Newburger J.W. Corticosteroids in the initial treatment of Kawasaki disease: report of a randomized trial (англ.) // The Journal of Pediatrics[англ.] : journal. — 2003. — June (vol. 142, no. 6). — P. 611—616. — doi:10.1067/mpd.2003.191. — PMID 12838187. (недоступная ссылка)
- ↑ Newburger JW et al., Randomized trial of pulsed corticosteroid therapy for primary treatment of Kawasaki disease, N Engl J Med. 2007 February 25;356(7):663-75
Ссылки
править
На Викискладе есть медиафайлы по теме Синдром Кавасаки- Синдром Кавасаки, наглядная анимация
- Синдром Кавасаки
- Болезнь Кавасаки может распространяться по воздуху
- Болезнь Кавасаки в фотографиях
В другом языковом разделе есть более полная статья Kawasaki disease (англ.). |