Синдро́м Ре́я, синдром Ре́йе (острая печёночная недостаточность и энцефалопатия, «белая печёночная болезнь») — редкое, но очень опасное, часто угрожающее жизни острое состояние, возникающее у детей и подростков (чаще в возрасте 4—12 лет) на фоне лечения лихорадки вирусного происхождения (грипп, корь, ветряная оспа) препаратами, содержащими ацетилсалициловую кислоту, и характеризующееся быстро прогрессирующей энцефалопатией (вследствие отёка головного мозга) и развитием жировой инфильтрации печени. Синдром Рея сопровождается гипераммониемией, повышением уровня АСТ, АЛТ в сыворотке крови (более чем в 3 раза) при нормальном уровне билирубина.
| Синдром Рея | |
|---|---|
 | |
| МКБ-11 | 8E46 |
| МКБ-10 | G93.7 |
| МКБ-10-КМ | G93.7 |
| МКБ-9 | 331.81 |
| МКБ-9-КМ | 331.81[1][2] |
| DiseasesDB | 11463 |
| MedlinePlus | 001565 |
| eMedicine | emerg/399 |
| MeSH | D012202 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
В основе синдрома лежит генерализованное повреждение митохондрий вследствие ингибирования окислительного фосфорилирования и нарушения β-окисления жирных кислот.
Синдром впервые описан австралийским патологом Дугласом Реем[англ.] в 1963 году[3].
Клинические проявления
править- Для заболевания характерно двухфазное течение. Первые симптомы — симптомы инфекции верхних отделов респираторного тракта, либо иногда ветряная оспа[4].
- Через 5-6 дней после начала вирусного заболевания (при ветряной оспе — на 4-5 день после появления высыпаний) внезапно развиваются тошнота и неукротимая рвота, сопровождающаяся изменением психического статуса (варьирует от лёгкой заторможенности до глубокой комы и эпизодов дезориентации, психомоторного возбуждения). В анамнезе — приём ацетилсалициловой кислоты или АСК-содержащих препаратов с целью снижения температуры.
- У детей до 3-х лет основными признаками болезни могут быть нарушение дыхания, сонливость и судороги, а у детей первого года жизни отмечается напряжение большого родничка.
- При отсутствии адекватной терапии характерно стремительное ухудшение состояния больного: быстрое развитие комы, децеребрационной и декортикационной поз, судорог, остановки дыхания.
- Увеличение печени отмечается в 40 % случаев, однако желтуха наблюдается редко.
- Характерно повышение АСТ, АЛТ, аммиака в сыворотке крови больных.
Прогноз
правитьЛетальность у детей при синдроме Рея составляет 20-30 %, но она меньше 2 % у детей с лёгким течением заболевания и больше 80 % — при глубокой коме. Прогноз зависит от тяжести изменений функций головного мозга и скорости их прогрессирования; от того, насколько высоко внутричерепное давление, и от количества аммиака в крови (высокое содержание аммиака указывает на значительное угнетение функции печени). Дети, которые преодолевают острую фазу болезни, обычно выздоравливают полностью. Если возникали судороги, позже могут появляться некоторые признаки повреждения мозга, например, задержка умственного развития, судорожные расстройства, подёргивания мышц или повреждение периферических нервов. Синдром Рея в редких случаях возникает у одного ребёнка дважды.
Профилактика
правитьСледует соблюдать осторожность при назначении ацетилсалициловой кислоты при высокой температуре у детей до 12 лет. Детям при заболевании гриппом, корью или ветряной оспой нельзя давать аспирин, в таких случаях рекомендуется заменять его парацетамолом или ибупрофеном. При появлении рвоты, сильной головной боли, вялости, раздражительности, делирия, расстройства дыхания, ригидности рук и ног, комы следует немедленно обратиться к врачу.
Для того, чтобы предотвратить развитие синдрома Рея, родителям следует давать жаропонижающие и болеутоляющие лекарства, не содержащие салицилатов[5].
Лечение
правитьСимптоматическое лечение в условиях отделения реанимации[6]. Инфузионная терапия, контроль электролитов, ИВЛ и прессоры (норадреналин) в терминальных случаях. Маннитол может быть использован при клинике отёка мозга[7].
См. также
правитьПримечания
править- ↑ Disease Ontology (англ.) — 2016.
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ R. D. Reye, G. Morgan, J. Baral, Encephalopathy and fatty degeneration of the viscera. A disease entity in childhood Архивная копия от 23 апреля 2014 на Wayback Machine, Lancet, 2(7311), 1963, pp. 749—752
- ↑ Синдром Рейе - Педиатрия. Справочник MSD Профессиональная версия. Дата обращения: 3 декабря 2020. Архивировано 2 февраля 2021 года.
- ↑ Медицинская энциклопедия. — 2009. — С. 183-185.
- ↑ NINDS Reye's Syndrome Information Page. NINDS (25 сентября 2009). Дата обращения: 8 августа 2016. Архивировано из оригинала 1 августа 2016 года.
- ↑ Pugliese, A; Beltramo, T; Torre, D (October 2008). "Reye's and Reye's-like syndromes". Cell Biochemistry and Function. 26 (7): 741—6. doi:10.1002/cbf.1465. PMID 18711704. S2CID 22361194.
Литература
править- Богадельников И.В., Крюгер Е.А., Бобрышева А.В., Вяльцева Ю.В., Ильин А.Ф., и др. От чего лечили, от того и умер, но… // Здоровье ребёнка. — 2014.