Синдром Бадда — Киари

Синдром Бадда — Киари — состояние, обусловленное нарушением оттока крови из печени. Возникает в результате восходящего тромбоза в нижней полой вене с последующей облитерацией устьев печёночных вен.

Синдром Бадда-Киари
МКБ-11	DB98.5
МКБ-10	I82.0
МКБ-10-КМ	I82.0
МКБ-9	453.0
МКБ-9-КМ	453.0
OMIM	600880
DiseasesDB	1735
MedlinePlus	000239
eMedicine	/2694 ped/296 radio/121
MeSH	D006502
Медиафайлы на Викискладе

Эпидемиология

Частота возникновения синдрома Бадда — Киари составляет 1 случай на 100 000 населения.

Классификация

По генезу:

• Первичный синдром Бадда — Киари.

Причиной возникновения является врождённый стеноз или мембранозное заращение нижней полой вены.

• Вторичный синдром Бадда — Киари.

Причинами возникновения могут быть врождённые  и приобретённые тромбофилии, перитонит, опухоли брюшной полости, цирроз печени, полицитемии, висцеральный тромбофлебит.

По течению:

• Острый – результат тромбоза печёночных вен или нижней полой вены, симптомы возникают внезапно и носят выраженный характер. Как правило, заканчивается летально через несколько дней.

• Хронический.

По локализации обструкции:

I тип синдрома Бадда — Киари — обструкция нижней полой вены и вторичная обструкция печёночной вены.

II тип синдрома Бадда — Киари — обструкция крупных печёночных вен.

III тип синдрома Бадда — Киари — обструкция мелких вен печени.

Диагностика

• Ультразвуковое исследование позволяет выявить признаки диффузного поражения печени и обнаружить тромб в просвете печёночных вен или нижней полой вены;
• допплеровская ультрасонография используется для визуализации тромба в просвете вен, а так же позволяет обнаружить сеть коллатералей;
• МРТ позволяет обнаружить поражение печени;
• коагулограмма используется для выявления нарушений свёртывающей системы крови;
• биохимический анализ крови необходим для оценки повреждения печени, необходимы показатели АСТ, АЛТ и ЩФ.

Лечение

Консервативное лечение

Медикаментозная терапия оказывает кратковременный и, как правило, не выраженный эффект, применяют антикоагулянты, тромболитическую терапию при острой форме синдрома, диуретики.

Хирургическое лечение

При неэффективности консервативной терапии, необходимо хирургическое лечение: при первичном синдроме, проводят ангиопластику, при вторичном – шунтирование. Пациентам с острой формой показана трансплантация печени.

Пятилетняя выживаемость после трансплантации печени составляет 50-96%.