Пелла́гра (от итал. pelle agra «шершавая кожа») — заболевание, вызванное недостатком никотиновой кислоты или её предшественника триптофана и рядом других сопутствующих причин[3][4].
| Пеллагра | |
|---|---|
 | |
| МКБ-11 | 5B5C.0 |
| МКБ-10 | E52 |
| МКБ-10-КМ | E52 |
| МКБ-9 | 265.2 |
| МКБ-9-КМ | 265.2[1][2] |
| DiseasesDB | 9730 |
| MedlinePlus | 000342 |
| eMedicine | ped/1755 |
| MeSH | D010383 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
История
правитьПервое описание болезни, которую испанские крестьяне называли mal de la rosa, в 1735 году даёт испанец Касаль (Gaspar Casal)[5]. В 1771 году Фраполли (Frapolli) описал её в Милане и впервые ввёл в медицинскую литературу народное название «пеллагра» — от итал. pelle и agra, указывающее на изменения кожи при этой болезни[5].
В XIX веке это заболевание часто встречалось среди населения районов, где в качестве основного пищевого продукта употреблялась кукуруза, и было характерно для сельского населения Испании, Италии, Франции, Австро-Венгрии, а также американского Юга[6]. Если в рационе питания не хватает фруктов и овощей, мяса и молока, а диета в основном состоит из продуктов, богатых крахмалом, то эта болезнь получает распространение. Так, для Ирландии в XVIII веке главным «хлебом насущным» стал картофель, а для многих стран южной Европы — кукуруза. Последствием этого было распространение болезней, вызванных употреблением однообразной пищи и недостатком витаминов.
Американский профессор Джозеф Гольдбергер в 1916 году решил установить, является ли пеллагра инфекционной болезнью, или же она относится к авитаминозам. Для этого Гольдбергер и пятнадцать его коллег поставили опыт на себе. Они взяли материал от больных пеллагрой — кровь, выделения из носа и рта, кожные чешуйки — и в течение месяца подмешивали к своей пище. Никто из врачей не заболел пеллагрой, что опровергло мнение о её инфекционной природе.
Витаминолог Симон Михайлович Рысс, основываясь на своих исследованиях в блокадном Ленинграде, считал, что пеллагра относится к болезням множественной витаминной недостаточности[7].
До сих пор распространено в Южной Америке и Африке[8], а также среди хронических алкоголиков.
Проявления пеллагры описаны в романе А. И. Солженицына «Архипелаг ГУЛАГ», в повести В. Т. Шаламова «Перчатка, или КР-2», в романе Е. С. Гинзбург «Крутой маршрут», в мемуарах Е. А. Керсновской «Сколько стоит человек?», авторы которых подвергались политическим репрессиям в 30—40 годы XX века и многие годы провели в удалённых лагерях. В США в эпоху Великой депрессии пеллагрой маскировали факт массовой гибели от голода, записывая умерших от голода в некролог умерших от пеллагры, что было описано в романе Джона Стейнбека «Гроздья гнева»[источник не указан 539 дней].
Патогенез
правитьПеллагра может развиться по нескольким причинам[3][9][10][11]:
- основная причина связана с нехваткой никотиновой кислоты (провитамин[9]) или никотинамида, причиной которой могут быть:
- - недостаток никотиновой кислоты и её производных в съедаемой пище вследствие недостаточного питания или всасывания из-за патологий ЖКТ;
- - недостаток никотиновой кислоты и её производных в съедаемой пище вследствие неполноценного питания, зерновые содержат ниацитин, ниациноген и связанные формы никотиновой кислоты — ни один из них не усваивается и не участвует в образовании никотинамидных коферментов — НАД и НАДФ;
- - при повышенном расходе или нарушении метаболизма никотиновой кислоты в организме при некоторых длительно протекающих патологических процессах в организме;
- недостаточное поступление с пищей триптофана, из которого в организме может синтезироваться незначительно ниацин (триптофан → кинуренин → 3-оксикинуренин[англ.] → 3-оксиантраниловая кислота[англ.] → хинолиновая кислота[англ.] → ниацин[9][12]);
- повышенное поступление с пищей лейцина, ингибирующего биосинтез НАДФ;
- низкое содержание в организме коферментов пиридоксина — пиридоксальфосфата и пиридоксаминфосфата[англ.].
Изменения в метаболизме белков также могут вызвать «пеллагроподобные» симптомы. Примером тому служит карциноидный синдром — болезнь, при которой карциноидные опухоли производят избыточный серотонин. У здоровых людей только один процент пищевого триптофана преобразуется в серотонин; однако у пациентов с карциноидным синдромом это значение может увеличиваться до 70 процентов. Увеличение потребления триптофана на создание серотонина у пациентов с метастазовыми опухолями может вызвать нехватку триптофана. Таким образом, карциноидный синдром может вызвать сокращение синтеза белков, нехватку никотиновой кислоты и клинические проявления пеллагры.
Симптомы
править
Классическое название пеллагры — «болезнь трёх Д» — диарея, дерматит, деменция[13][14]. (В англоязычной литературе иногда добавляют четвёртую «Д» — смерть англ. Death).
Также симптомами являются:
- Фотодерматоз;
- Агрессивность;
- Дерматит, алопеция, эдема;
- Глоссит;
- Поражение кожи;
- Бессонница;
- Слабость;
- Растерянность;
- Атаксия, паралич конечностей, периферический неврит;
- Диарея;
- Дилатационная кардиомиопатия;
- Деменция.
Профилактика
правитьОбучение правилам полноценного, сбалансированного питания, доступность такого питания населению. Применение кукурузной муки с известковой водой, что способствует трансформации связанной в ней никотиновой кислоты в усвояемую форму, добавление никотиновой кислоты в муку и крупы при их производстве, особенно в высокоочищенные первого и высшего сортов[3].
Лечение
правитьНачинается с устранения причин, вызвавших авитаминоз. Лекарством является никотинамид — активный продукт метаболизма ниацина. Частота и доза применения никотинамида зависят от состояния пациента. Лечебная высокобелковая (животного происхождения) диета богатая легкоусвояемыми никотиновой кислотой и триптофаном[3].
Советский врач Лев Александрович Зильбер разработал против пеллагры дрожжевой препарат из ягеля[15].
Прогноз
правитьБез лечения болезнь может убить в течение 4—5 лет. При присоединении психических проявлений болезни, возможны остаточные явления со стороны ЦНС после излечения[3].
Пеллагра у животных
править
Чаще всего данное заболевание отмечается у цыплят, поросят и собак, реже у животных других видов. Как и у человека, самый яркий признак пеллагры — дерматит. У поросят процесс начинается с эритемы, затем образуются просовидные узелки, которые быстро превращаются в пузырьки с серозно-гнойным содержимым, подсыхающим в виде коричневого цвета корочек. В желудочно-кишечном тракте у свиней находили некроз и изъявления лимфатических фолликулов, атрофические процессы желудка и тонкого кишечника, геморрагические и дифтеритрические колиты. У цыплят ухудшается оперение, на коже ног, около глаза и клюва появляются чешуйки в избыточном количестве, признаки гиперкератоза[16].
У свиней, собак и птиц низкая усвояемость никотиновой кислоты из кишечника[17].
Болезнь возникает в результате недостатка или отсутствия в организме животного никотиновой кислоты и её амида, а также аминокислоты триптофана. Гиповитаминоз РР может развиваться при недостаточном количестве в рационе богатых триптофаном белков, особенно при скармливании кукурузы и кукурузного зерна в большом количестве, при одностороннем высококонцентрированном кормлении, а также при даче варёного картофеля свиньям и собакам[16].
См. также
правитьПримечания
править- ↑ Disease Ontology (англ.) — 2016.
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ 1 2 3 4 5 Пеллагра / Ефремов В. В., Клиорин А. И., Могилевский Г. М., Тиганов А. С. // Большая медицинская энциклопедия : в 30 т. / гл. ред. Б. В. Петровский. — 3-е изд. — М. : Советская энциклопедия, 1982. — Т. 18 : Остеопатия — Переломы. — 528 с. : ил.
- ↑ Пеллагра : [арх. 18 октября 2022] / Рапопорт С. И. // Большая российская энциклопедия [Электронный ресурс]. — 2017. (Пеллагра / Рапопорт С. И. // П — Пертурбационная функция. — М. : Большая российская энциклопедия, 2014. — С. 540. — (Большая российская энциклопедия : [в 35 т.] / гл. ред. Ю. С. Осипов ; 2004—2017, т. 25). — ISBN 978-5-85270-362-0.).
- ↑ 1 2 Большая медицинская энциклопедия. — Directmedia, 2013-03-13. — 380 с. — ISBN 9785446042739. Архивировано 23 декабря 2017 года.
- ↑ Etheridge E.W. Pellagra // Kiple K.F. (ed.) The Cambridge World History of Human Disease. Cambridge: Cambridge University Press, 1993. P.920-921. .
- ↑ Рысс С. М. Гиповитаминозы и болезни витаминной недостаточности (C и группы B).. — М.: Медгиз, 1948.. — M.: [[Медгиз (издательство)|]], 1948.
- ↑ Советское здравоохранение. — Гос. Изд-во медицинской литературы, 1990. — 936 с. Архивировано 23 декабря 2017 года.
- ↑ 1 2 3 Никотиновая кислота / Гриднева Л. E., Максимович Я. Б. // Большая медицинская энциклопедия : в 30 т. / гл. ред. Б. В. Петровский. — 3-е изд. — М. : Советская энциклопедия, 1981. — Т. 16 : Музеи — Нил. — 512 с. : ил.
- ↑ Pitche P. Pellagra (неопр.) // Sante. — 2005. — Т. 15, № 3. — С. 205—208. — PMID 16207585.
- ↑ Bapurao S., Krishnaswamy K. Vitamin B6 nutritional status of pellagrins and their leucine tolerance (англ.) // Am J Clin Nutr : journal. — 1978. — Vol. 31, no. 5. — P. 819—824. — PMID 206127.
- ↑ Ниацин : [арх. 21 октября 2022] // Большая российская энциклопедия [Электронный ресурс]. — 2017. (Ниацин // Нанонаука — Николай Кавасила. — М. : Большая российская энциклопедия, 2013. — С. 569. — (Большая российская энциклопедия : [в 35 т.] / гл. ред. Ю. С. Осипов ; 2004—2017, т. 22). — ISBN 978-5-85270-358-3.).
- ↑ Барановский А. Диетология. 5-е изд.. — Издательский дом «Питер», 2017-01-20. — 1104 с. — ISBN 9785496022767. Архивировано 23 декабря 2017 года.
- ↑ Виталий Жмуров. Психиатрия. Энциклопедия. — Litres, 2017-09-05. — 3629 с. — ISBN 9785040675890. Архивировано 23 декабря 2017 года.
- ↑ Владислав Щербак. 37 трагедий науки: Биографии учёных. — Litres, 2017-09-05. — 452 с. — ISBN 9785040368891. Архивировано 23 декабря 2017 года.
- ↑ 1 2 Жаров А. В., Шишков В. П. и др. Патологическая анатомия сельскохозяйственных животных. — М.: Колос, 1995. — 543 с.
- ↑ Никотиновая кислота Архивная копия от 5 ноября 2021 на Wayback Machine // Ветеринарный энциклопедический словарь — М.: Советская энциклопедия, 1981. — 640 с.