Аддисонический криз

Аддисонический криз
Аддисонический криз
МКБ-11	5A74.1
МКБ-10	E27.2
МКБ-10-КМ	E27.2
МКБ-9-КМ	255.41
MedlinePlus	000357

Аддисони́ческий криз (гипоадрена́ловый криз, о́страя надпо́чечниковая недоста́точность, острая недостаточность коры надпочечников, апоплексия надпочечников или гипокортици́зм, англ. Addisonian crisis) — тяжёлое состояние, проявляющееся резкой адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания. Развивается при внезапном снижении или прекращении секреции гормонов коры надпочечников^[2]. Иногда сопровождается умеренной или тяжёлой гиперкальциемией^[3].

Этиология и патогенез

Чаще развивается у пациентов с первичным или третичным гипокортицизмом, а также может быть первым признаком латентно протекающих недиагностированных болезни Аддисона и синдрома Шмидта^[2]. Гипоадреналовый криз может быть вызван двусторонним кровоизлиянием в надпочечники, например при передозировке гепарина^[3].

Гипоадреналовый криз могут спровоцировать: тяжёлые инфекции (менингококковая инфекция, дифтерия, токсические формы гриппа), травма или хирургическое вмешательство у пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью^[3].

Клиническая картина

Острая недостаточность коры надпочечников характеризуется крайне низкой концентрацией в плазме крови кортизола, кортикостерона, альдостерона, дезоксикортикостерона. Экскреция 17-оксикортикостероидов также заметно снижена. Содержание в плазме крови АКТГ высокое. Имеются признаки нарушения минерального и водного обмена^[4].

Основные клинические проявления: высокая лихорадка, дегидратация, тошнота, рвота, боли в мышцах, падение артериального давления, которое быстро приводит к обмороку. При дефиците минералокортикоидов наблюдаются гиперкалиемия и гипонатриемия. Дегидратация приводит к повышению уровня азота мочевины плазмы крови и (не всегда) к гиперкальциемии^[3].

Причины гиперкальциемии при гипоадреналовом кризе: снижение ОЦК, гемоконцентрация, снижение скорости клубочковой фильтрации (усиливает канальцевую реабсорбцию кальция), вымывание кальция из костной ткани, связанное с повышением чувствительности к витамину D^[3].

Диагностика

На основании данных анамнеза (болезнь Аддисона), объективных данных и изменения электролитного баланса^[2]:

резкое падение уровня натрия (до 130 ммоль/л и ниже) в плазме крови, снижение его экскреции с мочой (менее 10 г/сут),
повышение уровня калия в плазме крови до 5—6, иногда 8 ммоль/л,
резкое снижение коэффициента Na/K до 20 и ниже (норма 32),
низкое содержание глюкозы в плазме крови,
увеличение концентрации мочевины и остаточного азота в плазме крови,
ацидоз.

Усиление пигментации на фоне прогрессирующией артериальной гипотензии, хотя у 10% пациентов с первичным гипокортицизмом («белый Аддисон») и у всех пациентов со вторичным и третичным гипокортицизмом гиперпигментация отсутствует^[2].

Проведение диагностических тестов противопоказано^[2]!

Дифференциальная диагностика

Острый живот
Острая сердечно-сосудистая патология
Вторичный гипокортицизм — облучение, хирургическое удаление гипофиза; синдром Шихана и другие
Третичный гипокортицизм — опухоли, травма гипоталамуса, нарушение продукции кортикотропин-рилизинг гормона
Миопатия
Целиакия
Синдром Пархона — неадекватная продукция вазопрессина (антидиуретического гормона)
Свинцовая интоксикация
Синдром Фанкони
Гиперпаратиреоз
Множественная эндокринная неоплазия
Порфирия
Анорексия невроза
Депрессия

Лечение

Незамедлительно начинают внутривенное капельное введение жидкостей и лечение глюкокортикоидами^[3].

Основные мероприятия направлены на ликвидацию обезвоживания, заместительную гормональную терапию и симптоматическую терапию (ликвидация нарушений сердечно-лёгочной недостаточности, если криз вызван инфекционным заболеванием — адекватная антибиотикотерапия). Наиболее опасны первые сутки^[2].

Когда состояние пациента стабилизируется, дозу глюкокортикоидов постепенно снижают. Обычно для перехода на поддерживающую дозу гидрокортизона требуется 5 дней^[3].

Осложнения терапии

Связаны с передозировкой. Наиболее часто развивается отёчный синдром, парестезии, параличи (причина — гипокалиемия). Следует уменьшить дозу ДОКСА, отменить вливание хлорида натрия и добавить введение хлорида калия. При явлениях отёка мозга — маннитол, мочегонные средства^[2].

См. также

Примечания

↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
↑ ¹ ² ³ ⁴ ⁵ ⁶ ⁷ Ефимов А. С. Малая энциклопедия врача-эндокринолога. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 6-8. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.
↑ ¹ ² ³ ⁴ ⁵ ⁶ ⁷ Эндокринология / Под ред. Н. Лавина. — 2-е изд. Пер. с англ. — М.: Практика, 1999. — С. 185, 190, 274, 433—434. — 1128 с. — 10 000 экз. — ISBN 5-89816-018-3.
↑ Справочник по клинической эндокринологии / Под ред. Холодовой Е. А. — 1-е изд. — Минск: «Беларусь», 1998. — С. 22. — 510 с. — 10 000 экз. — ISBN 985-01-0031-1.

Ссылки

Подробнее об Аддисоническом кризе для детей от 4 лет https://www.youtube.com/watch?v=MNVPMEV4heQ
Подробнее об Аддисоническом кризе для детей от 12 лет https://www.youtube.com/watch?v=brtP2DqZiEk

[_e857a5aaa0712306-1] Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.

[Efimov_3-2] ¹ ² ³ ⁴ ⁵ ⁶ ⁷ Ефимов А. С. Малая энциклопедия врача-эндокринолога. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 6-8. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.

[Lavin-3] ¹ ² ³ ⁴ ⁵ ⁶ ⁷ Эндокринология / Под ред. Н. Лавина. — 2-е изд. Пер. с англ. — М.: Практика, 1999. — С. 185, 190, 274, 433—434. — 1128 с. — 10 000 экз. — ISBN 5-89816-018-3.

[Holodova-4] Справочник по клинической эндокринологии / Под ред. Холодовой Е. А. — 1-е изд. — Минск: «Беларусь», 1998. — С. 22. — 510 с. — 10 000 экз. — ISBN 985-01-0031-1.

[2]

[3]

[1]

[4]