Экстрофия (от греч. εκστροφη — выворот) — это врождённый порок развития, при котором мочевой пузырь оказывается не внутри организма, а вывернут наружу и представлен моче-пузырной пластинкой которая заполняет дефект передней брюшной стенки и сращена с его краями. Мочеиспускательный канал (уретра) также не сформирована и имеет вид пластинки отходящей от моче-пузырной пластинки (эписпадия). Моча вытекает наружу через отверстия мочеточников в нижней части моче-пузырной пластинки[источник не указан 652 дня].
| Экстрофия мочевого пузыря | |
|---|---|
 | |
| МКБ-11 | LB31.3 |
| МКБ-10 | Q64.1 |
| МКБ-10-КМ | Q64.10 |
| МКБ-9 | 753.5 |
| МКБ-9-КМ | 753.5[1] |
| OMIM | 600057 |
| DiseasesDB | 33377 |
| eMedicine | ped/704 |
| MeSH | D001746 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
Вероятность
правитьЭкстрофия
правитьЭкстрофия считается довольно редким пороком и в среднем рождается 1 ребёнок с экстрофией на 30 000 новорождённых (частота может колебаться от 1:10 000 до 1:200 000). Тем не менее она может повторяться в семье. Так, вероятность рождения ещё одного ребёнка с экстрофией у тех же родителей по данным A.K. Ebert et al (2009)[2] составляет 0,3-2,8%.
Лечение экстрофии
правитьПервичное закрытие мочевого пузыря
правитьРанее считалось, что в случае рождения ребёнка с экстрофией мочевого пузыря, коррекцию данного порока целесообразно выполнить в ранние сроки (первые 2—3 суток после рождения). Столь ранние операции обусловлены возможностью сведения костей лона у больных с экстрофией мочевого пузыря без остеотомии (пересечения подвздошных костей) — пока кости остаются пластичными. А сведение лонных костей, казалось, обеспечивает лучший эффект удержания мочи. Однако, гипотеза, что закрытие мочевого пузыря сразу после рождения дает лучшие результаты лечения не подтвердилась, и многие хирурги отказались в настоящее время от закрытия у новорожденных. Более того, было доказано, что закрытие выполненное после одного месяца жизни сопряжено с меньшими рисками для ребенка, более легким течением послеоперационного периода, более коротким пребыванием в больнице и меньшим количеством осложнений [3].
Удерживающая (континентная) стома (стома по Митрофанову или Янг-Монти)
правитьВ развитых странах больные с экстрофией мочевого пузыря направляются к хирургам, имеющим большой опыт проведения реконструктивных операций[4]. Такой подход позволяет достигнуть лучших результатов лечения столь тяжёлой патологии[5].
Примечания
править- ↑ Disease Ontology (англ.) — 2016.
- ↑ Ebert, A.-K., Reutter, H., Ludwig, M., & Rösch, W. H. (2009). Orphanet Journal of Rare Diseases, 4(1), 23. The Exstrophy-epispadias complex. The Exstrophy-epispadias complex. (Англ) // Orphanet Journal of Rare Diseases, 4(1), 23.. — 2009. — 4(1) (№ 4). — С. 23. — ISSN doi:10.1186/1750-1172-4-23. Архивировано 19 августа 2020 года.
- ↑ Nikolaev, V.V. Pediatr Surg Int (2019) 35: 1317. https://doi.org/10.1007/s00383-019-04530-0. A less invasive technique for delayed bladder exstrophy closure without fascia closure and immobilisation: can the need for prolonged anaesthesia be avoided? (Англ) // Pediatr Surg Int (2019) 35: 1317. https://doi.org/10.1007/s00383-019-04530-0 : статья. — 2019. — Август (2019) (т. 35, № 35: 1317. https://doi.org/10.1007/s00383-019-04530-0). — С. 1317-1331. — ISSN 1437-9813.
- ↑ ЛЕЧЕНИЕ ЭКСТРОФИИ В РОССИИ. http://bladderexsrophy.ru.
- ↑ Экстрофия мочевого пузыря (детский уролог-андролог, проф. Ю.Э.Рудин). Дата обращения: 22 апреля 2013. Архивировано 4 мая 2013 года.
Ссылки
правитьЛитература
править- Шимкевич В. М. Экстрофия мочевого пузыря // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
Для улучшения этой статьи по медицине желательно:
|