Синдром Ади

Синдром Ади (Adie), который иногда называют синдромом Холмс-Ади или тоник зрачок Ади , — неврологическое расстройство, характеризующееся монотонно расширяющимся зрачком, который медленно реагирует на свет, но показывает более определенную реакцию на аккомодацию (то есть диссоциацию реакций на свет и на аккомодацию).[1] Он часто наблюдается у женщин, у которых отсутствуют коленный или Ахиллов рефлексы. Если дополнительно нарушено потоотделение, его называют сидромом Росса (Ross). Он назван в честь британского невролога Уильяма Джон Ади.(англ. William John Adie) Синдром обусловлен повреждением постганглионарных волокон в парасимпатической иннервации глаза, как правило, вследствие вирусной или бактериальной инфекции, которая вызывает воспаление и влияет на зрачок глаза и вегетативную нервную систему.[1]

Синдром Ади
Двухстороннее расширение зрачков даёт наблюдющему офтальмологу диагностировать синдром Ади
Двухстороннее расширение зрачков даёт наблюдющему офтальмологу диагностировать синдром Ади
МКБ-10 H57.0
МКБ-9 379.46
OMIM 103100
DiseasesDB 29742
MeSH D015845
Логотип Викисклада Медиафайлы на Викискладе

Признаки и симптомы

править

Синдром Ади представляет три отличительных признака, а именно, по меньшей мере один аномально расширенный зрачок (мидриаз), который не откликается на свет, потери глубоких сухожильных рефлексов и нарушения потоотделения.[1] Другие признаки могут включать в себя дальнозоркость вследствие аккомодативного пареза , светобоязнь и трудности при чтении.[2]

Патофизиология

править

Зрачковые симптомы синдрома Холмс-Ади, как считается, результат вирусной или бактериальной инфекции, которая вызывает воспаление и повреждение нейронов в цилиарном ганглии, расположенном в задней части орбиты, обеспечивающем парасимпатический контроль глазного сужения. Кроме того, у пациентов с синдромом Холмс-Ади могут также возникнуть проблемы с вегетативным контролем тела. Этот второй набор симптомов вызван повреждением спинальных ганглиев в спинном мозге.[1]

Диагностика

править

Клинический тест может выявить секторальный парез сфинктера радужной оболочки или её червеобразное движение. Тоник зрачок может стать меньше (мейотического) за время, которое называют «little old Adie’s».[3][4] Тестирование с низкой дозой (1/8%) пилокарпина тоник зрачок может сжиматься из-за сверхчувствительной холинергической денервации.[1] Нормальный зрачок не будет сжиматься от разбавленной дозы пилокарпина.[4] КТ и МРТ сканирование может быть полезным в диагностическом тестировании координационных гипоактивных рефлексов.[5]

Лечение

править

Обычное лечение стандартизированного синдрома Ади состоит в прописывании очков для чтения, корректирующих нарушений в глазу(ах).[1] Капли пилокарпина могут быть введены в качестве лечения, а также в качестве диагностического средства.[1] Грудная симпатэктомия является окончательным лечением потливости, если это не поддается лечению лекарственной терапией.[1]

Прогнозы

править

Синдром Ади не угрожает жизни или трудоспособности.[1] Таким образом, нет рейтинга смертности для этого состояния; однако, потеря глубоких сухожильных рефлексов является постоянной и может прогрессировать с течением времени.[1]

Эпидемиология

править

Синдром Ади наиболее часто поражает молодых женщин (2,6: 1 с перевесом женщин) и является односторонним в 80 % случаев.[4] Средний возраст начала заболевания 32 года.

Примечания

править
  1. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Holmes-Adie syndrome Information Page. Дата обращения: 21 января 2008. Архивировано из оригинала 16 октября 2007 года.
  2. Stedman's Medical Dictionary, 27th Edition (англ.). — 2000. — ISBN 0-683-40007-X.
  3. Не нашел значения временного интервала этого выражения (маленькой старушки Ади), если кто знает — прошу поправить
  4. 1 2 3 Haines, Duane E. Fundamental Neuroscience, 2nd edition (неопр.). — 2002. — ISBN 0-443-06603-5.
  5. Diagnosis of Adie syndrome. WrongDiagnosis.com. Дата обращения: 21 января 2008. Архивировано 22 июля 2011 года.

Ссылки

править

Обе ссылки не работают в РФ