Саркома Капоши
Сарко́ма Ка́поши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (кожи). Впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши и названа его именем.
| Саркома Капоши | |
|---|---|
 Саркома Капоши в полости рта, осложнённая кандидозом. | |
| МКБ-11 | 2B57 |
| МКБ-10 | C46 |
| МКБ-10-КМ | C46, C46.1, C46.0, C46.5, C46.4, C46.3, C46.2, C46.9, C46.8 и C46.7 |
| МКБ-9 | 176 |
| МКБ-9-КМ | 176.5[1], 176.0[1], 176.1[1], 176.2[1], 176.4[1], 176[1][2], 176.3[1], 176.9[1][2] и 176.8[2] |
| МКБ-О | M9140/3 |
| OMIM | 148000 |
| DiseasesDB | 7105 |
| MedlinePlus | 000661 |
| eMedicine | med/1218 |
| MeSH | D012514 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
Причины и распространение
правитьРаспространённость этого заболевания в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40—60 %.
Вирус герпеса 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8, KSHV) обнаруживается практически у 100 % пациентов, страдающих саркомой Капоши[3].
К группам риска по развитию саркомы Капоши относятся:
- ВИЧ-инфицированные мужчины;
- пожилые мужчины средиземноморского происхождения;
- лица из экваториальной Африки;
- лица с пересаженными органами (реципиенты).
Патологическая анатомия
правитьОбычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.
Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление. Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.
Клиника
правитьКлассификация:
- Классический тип
- Эндемический тип
- Эпидемический тип
- Иммунно-супрессивный тип
Классический тип
правитьРаспространён в Центральной Европе, России и Италии. Излюбленные локализации саркомы Капоши классического типа — это стопы, боковые поверхности голени, поверхности кистей. Очень редко на слизистых оболочках и веках. Очаги поражения обычно симметричны, асимптомны, но редко могут быть зуд и жжение. Границы очагов, как правило, чёткие.
Различают 3 клинические стадии:
- Пятнистая. Самая ранняя стадия. Пятна на этой стадии красновато-синюшного или красновато-бурого цвета диаметром от 1 мм до 5 мм, неправильной формы. поверхность гладкая.
- Папулёзная. Элементы в эту стадию сферической или полусферической формы, плотно-эластичной консистенции, от 2 мм до 1 см в диаметре, причём чаще они изолированные. При слиянии образуют бляшки уплощённой или полушаровидной формы. Поверхность бляшек гладкая или шероховатая (по типу апельсиновых корок).
- Опухолевая. На этой стадии происходит образование единичных или множественных узлов. Диаметром от 1—5 см, красно-синюшного или синюшно-бурого цвета. Мягкие или плотно-эластической консистенции, сливающиеся и изъязвляющиеся.
Эндемический тип
правитьРаспространён в основном у жителей Центральной Африки. Начинается преимущественно в детском возрасте, пик заболеваемости приходится на первый год жизни ребёнка. Как правило, поражаются внутренние органы и главные лимфоузлы. Кожные поражения редки и минимальны.
Эпидемический тип
правитьЭта саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом, является наиболее достоверным симптомом ВИЧ-инфекции. Характерен молодой (до 37 лет) возраст, яркость окраски и сочность высыпных элементов. Необычна и локализация опухолей: на кончике носа и слизистых оболочках, на твёрдом нёбе и верхних конечностях. Отмечается быстрое течение заболевания с обязательным вовлечением лимфоузлов и внутренних органов.
Иммуносупрессивный тип
правитьПротекает, как правило, хронически и доброкачественно. Развивается после пересадки почки, после которой назначаются особые типы иммуносупрессоров. При отмене препаратов наступает регресс заболевания. Внутренние органы вовлекаются редко.
Лечение
правитьЛечение саркомы Капоши может быть местным и системным. Местная терапия включает в себя аппликации 30 % мази проспидина, лучевые методы, криотерапию, инъекции в опухоль химиотерапевтических препаратов, аппликации с динитрохлорбензолом, инъекции в опухоль интерферона альфа и некоторые другие методы. Основными показаниями для облучения являются крупные или болезненные очаги, а также попытка добиться косметического эффекта. Иногда лечение саркомы Капоши может сопровождаться изъязвлением ткани, что очень опасно из-за возможности инфицирования на фоне иммунодефицита.
Системное лечение саркомы Капоши возможно при наличии иммунологически благоприятных факторов (например, большое количество CD4 клеток) на фоне бессимптомного течения заболевания. В данном случае увеличиваются шансы на излечение. Но больные с плохим прогнозом заболевания также могут рассматриваться в качестве кандидатов на лечение. В этом случае проводится системная полихимиотерапия или паллиативная монохимиотерапия. Опасность применения полихимиотерапии при иммунодефиците связана с токсическим влиянием химиопрепаратов на костный мозг, особенно на фоне препаратов, применяемых для лечения ВИЧ-инфекции.
Прогноз
правитьПри должном лечении и раннем обнаружении в течение 5 лет выживает 72% пациентов[4].
См. также
правитьПримечания
править- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 Disease Ontology (англ.) — 2016.
- ↑ 1 2 3 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ Ablashi DV et al. Spectrum of Kaposi’s sarcoma-associated herpesvirus, or human herpes virus 8, diseases. Clin Microbiol Rev 2002, 15: 439—464
- ↑ Survival of Patients With Kaposi Sarcoma. www.cancer.org. Дата обращения: 7 сентября 2017. Архивировано 8 сентября 2017 года.
Литература
править- Справочник по онкологии / Под редакцией проф. Б. Е. Петерсона. — Ташкент: Медицина, 1966. — 500 с.