Википедия

Полимиозит

Полимиозит (ПМ) — это тип хронического воспаления мышц (воспалительная миопатия), связанного с дерматомиозитом и миозитом с включениями. В переводе означает «воспаление многих мышц» (поли- + миос- + -итис). Воспаление полимиозита в основном обнаруживается в эндомизиальном слое скелетных мышц, тогда как дерматомиозит характеризуется главным образом воспалением перимизиального слоя скелетных мышц.[4]

Полимиозит
Микрофотография полимиозита. Биопсия мышц. Окраска гематоксилином и эозином..
Специальность Ревматология
Симптомы muscle weakness[вд][1], лихорадка[1] и миокардит[1]
Причины аутоиммунные заболевания[1]
Метод диагностики muscle biopsy[вд][1], creatine kinase measurement[вд][1], электромиография[1], магнитно-резонансная томография[1] и серодиагностика[1]
Лечение кортикостероиды[1], азатиоприн[1], Циклоспорин[1], метотрексат[1] и intravenous immunoglobulin[вд][1]
Лекарство микофенолата мофетил[2], метотрексат[2], преднизолон[2], такролимус[2] и ритуксимаб[2]
Распространённость 7,2E−5[3]

Признаки и симптомы

править

Отличительной чертой полимиозита является слабость и/или потеря мышечной массы в проксимальном отделе мускулатуры, а также сгибание шеи и туловища.[4] Эти симптомы также могут быть связаны с выраженной болью в этих областях. Разгибатели бедра часто сильно поражаются, что приводит к особым трудностям при подъеме по лестнице и выходе из сидячего положения. Поражение кожи как при дерматомиозите, при полимиозите отсутствует. Дисфагия (затрудненное глотание) или другие проблемы с моторикой пищевода возникают у 1/3 пациентов. Может присутствовать низкая температура и увеличенные лимфатические узлы. Парез стопы на одной или обеих ногах может быть симптомом прогрессирующего полимиозита и миозита с включениями. Cистемные поражения полимиозита включают интерстициальные заболевания лёгких (ИЗЛ) и сердечные заболевания, такие как сердечная недостаточность и аритмия сердца.[5]

Полимиозит имеет тенденцию проявляться в зрелом возрасте, проявляясь двусторонней слабостью проксимальных мышц, часто отмечаемой в верхней части ног из-за быстрой усталости при ходьбе. Иногда слабость проявляется в неспособности подняться из сидячего положения без посторонней помощи или в неспособности поднять руки над головой. Слабость обычно прогрессирует, сопровождаясь лимфоцитарным воспалением (в основном цитотоксическими Т-клетками).

Связанные заболевания

править

Полимиозит и связанные с ним воспалительные миопатии имеют повышенный риск развития рака.[6] Было обнаружено, что с повышенным риском развития рака связаны пожилой возраст, возраст старше 45 лет, мужской пол, трудности с глотанием, гибель клеток кожи, кожный васкулит, быстрое начало миозита (<4 недель), повышенная креатинкиназа, более высокая скорость оседания эритроцитов и более высокий уровень С-реактивного белка. Некоторые факторы связаны с риском ниже среднего, включая наличие интерстициального заболевания легких, воспаления суставов/боли в суставах, синдрома Рейно или антитела против Jo-1.[6] Злокачественные новообразования, которые связаны с раком носоглотки, раком легких, неходжкинской лимфомой и раком мочевого пузыря, среди прочих.[7]

Поражение сердца проявляется, как правило, сердечной недостаточностью и присутствует до 77 % пациентов.[5] Интерстициальное заболевание легких встречается до 65 % пациентов с полимиозитом, определяемым HRCT или рестрикцией дыхательных путей, совместно с интерстициальным заболеванием легких.[8]

Причины

править

Полимиозит — это воспалительная миопатия, опосредованная цитотоксическими Т-клетками с еще неизвестным аутоантигеном, в то время как дерматомиозит — это гуморально опосредованная ангиопатия, приводящая к миозиту и типичному дерматиту.[9]

Причина полимиозита неизвестна, но может быть связана с вирусами и аутоиммунными факторами. Рак может вызвать полимиозит и дерматомиозит, возможно, через иммунную реакцию против рака, которая также атакует компонент мышц.[10] Имеются предварительные данные о связи с целиакией.[11]

Диагностика

править

Диагноз ставится по четырем обследованиям: анамнез и физикальное обследование, повышение уровня креатинкиназы, изменение электромиографии (ЭМГ) и положительная биопсия мышц.[12]

Отличительной клинической особенностью полимиозита является слабость проксимальных мышц, при этом менее важными результатами являются мышечная боль и дисфагия. Анализы сердца и легких будут присутствовать примерно в 25 % случаев у пациентов с полимиозитом.

Спорадический миозит с включениям (сМСВ): часто путают с (ошибочно диагностируемым) полимиозитом или дерматомиозитом, который не реагирует на такое же лечение как МСВ. сМСВ развивается от нескольких месяцев до нескольких лет, полимиозит — от нескольких недель до нескольких месяцев. Полимиозит, как правило, хорошо поддается лечению, по крайней мере, на начальном этапе; а МСВ нет.

Лечение

править

Первая линия лечения полимиозита — это кортикостероиды. Специализированная физиотерапия может дополнять лечение для повышения качества жизни


Эпидемология

править

Полимиозит, как и дерматомиозит, поражает женщин чаще, чем мужчин

Примечания

править
  1. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 Bednařík J., Ambler Z., Růžička E. Klinická neurologie: část speciální — ISBN 978-80-7387-389-9
  2. ↑ 1 2 3 4 5 Drug Indications Extracted from FAERS — doi:10.5281/ZENODO.1435999
  3. ↑ PubMed (англ.) — 1997. — PMID:23965482
  4. ↑ 1 2 Strauss KW, Gonzalez-Buritica H, Khamashta MA, Hughes GR (July 1989). "Polymyositis-dermatomyositis: a clinical review". Postgraduate Medical Journal. 65 (765): 437—43. doi:10.1136/pgmj.65.765.437. PMC 2429417. PMID 2690042.
  5. ↑ 1 2 Zhang L, Wang GC, Ma L, Zu N (November 2012). "Cardiac involvement in adult polymyositis or dermatomyositis: a systematic review". Clinical Cardiology. 35 (11): 686—91. doi:10.1002/clc.22026. PMC 6652370. PMID 22847365.
  6. ↑ 1 2 Xin Lu; Hanbo Yang; Xiaoming Shu; Fang Chen; Yinli Zhang; Sigong Zhang; Qinglin Peng; Xiaolan Tian; Guochun Wang (2014). "Factors Predicting Malignancy in Patients with Polymyositis and Dermatomyositis: A Systematic Review and Meta-Analysis". PLOS ONE. 9 (4): e94128. Bibcode:2014PLoSO...994128L. doi:10.1371/journal.pone.0094128. PMC 3979740. PMID 24713868.{{cite journal}}: Википедия:Обслуживание CS1 (не помеченный открытым DOI) (ссылка)
  7. ↑ Hill, C.L.; Zhang, Y.; Sigurgeirsson, B.; Pukkala, E.; Mellemkjaer, L.; Airio, A.; Evans, S.R.; Felson, D.T. (January 2001). "Frequency of specific cancer types in dermatomyositis and polymyositis: a population-based study". Lancet. 357 (9250): 96—100. doi:10.1016/S0140-6736(00)03540-6. PMID 11197446. S2CID 35258253. Архивировано 21 октября 2014. Дата обращения: 20 апреля 2015.
  8. ↑ Fathi M, Dastmalchi M, Rasmussen E, Lundberg IE, Tornling G (March 2004). "Interstitial lung disease, a common manifestation of newly diagnosed polymyositis and dermatomyositis". Annals of the Rheumatic Diseases. 63 (3): 297—301. doi:10.1136/ard.2003.006122. PMC 1754925. PMID 14962966.
  9. ↑ Gerald J D Hengstman, Baziel G M van Engelen (2004). "Polymyositis, invasion of non-necrotic muscle fibres, and the art of repetition". British Medical Journal. 329 (7480): 1464—1467. doi:10.1136/bmj.329.7480.1464. PMC 535982. PMID 15604185.
  10. ↑ Hajj-ali, Rula A. Polymyositis and Dermatomyositis. Merck Manual Home Edition (август 2013). Дата обращения: 20 апреля 2015. Архивировано 19 апреля 2015 года.
  11. ↑ Shapiro M, Blanco DA (2017). "Neurological Complications of Gastrointestinal Disease". Semin Pediatr Neurol (Review). 24 (1): 43—53. doi:10.1016/j.spen.2017.02.001. PMID 28779865.
  12. ↑ Scola RH, Werneck LC, Prevedello DM, Toderke EL, Iwamoto FM (September 2000). "Diagnosis of dermatomyositis and polymyositis: a study of 102 cases". Arquivos de Neuro-Psiquiatria. 58 (3B): 789—99. doi:10.1590/S0004-282X2000000500001. PMID 11018813.

Ссылки

править
  Классификация
 Внешние ссылки
Источник — https://ru.wiki.x.io/w/index.php?title=Полимиозит&oldid=135128536