Пинеалома — опухоль головного мозга, исходящая из шишковидного тела. Это гетерогенная группа новообразований, локализующихся в пинеальной области (задние отделы III желудочка, область цистерны четверохолмия) и имеющих различное происхождение. Развитие пинеаломы может быть связано с опухолевой трансформацией пинеалоцитов, астроцитов или гоноцитов[2][3]. Опухоль, развившаяся из пинеалоцитов, в зависимости от степени дифференцировки носит название пинеоцитома, пинеальная паренхиматозная опухоль промежуточной дифференцировки, пинеобластома. Опухоли астроцитарного происхождения имеют типичное строение. Наиболее характерным для астроцитомы является медленный, инфильтративный рост.
| Пинеалома | |
|---|---|
 Пинеалома | |
| МКБ-11 | XH8QA9 |
| МКБ-10 | D44.5, C75.3 |
| МКБ-10-КМ | C75.3 |
| МКБ-9 | 237.1, 194.4 |
| МКБ-9-КМ | 194.4[1] |
| МКБ-О | M9360/1-9362/3 |
| DiseasesDB | 10044 |
| eMedicine | med/2911 |
| MeSH | D010871 |
Пинеобластому удаляют хирургическим путём. При подозрении на опухоль проводят биопсию[4].
Классификация
править- Пинеоцитома (WHO grade I) — хорошо дифференцированная опухоль. Составляет 20% всех опухолей эпифиза. Поражает как правило взрослых, средний возраст при постановке диагноза 43 года, но может возникнуть в любом возрасте. Чаще болеют женщины, отношение мужчин к женщинам 0.6:1. Представляет собой хорошо отграниченную солидную массу, не имеющую тенденции к инфильтративному росту. Прогноз после хирургического лечения благоприятный.
- Пинеальная паренхиматозная опухоль промежуточной дифференцировки (WHO grade II-III) — по степени дифференцировки является промежуточной опухолью между пинеоцитомой и пинеобластомой. Составляет примерно 45% всех опухолей эпифиза. Встечается в любом возрасте, средний возраст при постановке диагноза 41 год. Может рецидивировать после хирургического удаления (примерно в 22% случаев), имеет тенденцию к краниоспинальному распространению (около 15% случаев).
- Пинеобластома (WHO grade IV) — низкодифференцированная опухоль. Составляет 35% всех опухолей эпифиза. Чаще встречается в возрасте до 20 лет (средний возраст 17,8 лет). Немного больше распространена среди женщин - отношение мужчин к женщинам 0.7:1. Обладает инвазивным ростом, инфильтрирует окружающие эпифиз структуры. Пятилетняя выживаемость пациентов варьирует от 10% до 81%.
Симптомы
правитьСимптомы опухоли обусловлены её расположением. Наиболее частыми симптомами являются головные боли, тошнота и рвота. Они обусловлены повышением внутричерепного давления вызванного обструктивной гидроцефалией, которая возникает при сдавлении опухолевой массой водопровода мозга и нарушением циркуляции спинномозговой жидкости.
Компрессия верхнего двухолмия опухолью приводит к синдрому Парино - невозможности вертикальных движений глаз, небольшой дилатации зрачка. Возможно развитие отёка соска зрительного нерва
Могут наблюдаться симптомы, связанные с поражением других структур ствола мозга и мозжечка: головокружение, тремор, нистагм.
Морфология
правитьПинеоцитомы макроскопически представляют собой хорошо отграниченные образования серовато-коричневого цвета, гомогенные или гранулярные на разрезе. Микроскопически состоят из относительно небольших мономорфных клеток похожих на пинеалоциты. Паттерн роста листовидный, часто с образованием пинеоцитоматозных розеток. Ядра круглые или овальные. Фигуры митоза редки (менее 1 на 10 полей зрения).
Пинеальные паренхиматозные опухоли промежуточной дифференцировки макроскопически неотличимы от пинеоцитом. Микроскопически выделяется два паттерна роста: диффузный и дольчатый. Ядра круглые с легкой или умеренной атипией и гранулярным хроматином (так называемый хроматин по типу "соли и перца"). Митотическая активность слабая или умеренная
Пинеобластомы при макроскопическом исследовании не имеют четких границ, характеризуются инвазивным, инфильтрирующим ростом. Консистенция мягкая, хрупкая, цвет розово-серый, часто с некрозами. Микроскопически опухоль обладает высокой клеточностью, представлена листами плотно расположенных небольших клеток. Ядра неправильной формы, гиперхроматичные, ядерно-цитоплазматическое отношение высокое. Розетки редки, но могут наблюдаться розетки Гомера Райта и розетки Флекснера-Винтерштайнера. Появление розеток Флекснера-Винтерштайнера говорит о ретинобластной дифференцировке опухоли. Митотическая активность высокая.
Лечение
правитьОсновой лечения опухолей пинеальной области является хирургическое вмешательство — удаление опухоли. После операции проводят радиотерапию, в случае развития гидроцефалии делают вентрикуло–перитонеальное шунтирование[5].
Примечания
править- ↑ Disease Ontology (англ.) — 2016.
- ↑ eMedicine - Germinoma, Central Nervous System : Article by Daniel D Mais, MD. Дата обращения: 3 декабря 2007. Архивировано 4 мая 2012 года.
- ↑ Опухоли паренхимы шишковидной железы. Дата обращения: 24 июля 2010. Архивировано из оригинала 4 декабря 2010 года.
- ↑ Пинеобластома на Eurolab. Дата обращения: 23 июля 2010. Архивировано 4 мая 2012 года.
- ↑ Пинеобластома на NeuroCenter.co.il. Дата обращения: 24 июля 2010. Архивировано из оригинала 4 мая 2012 года.
Литература
править- WHO classification of tumours of the central nervous system. — Revised 4th edition. — Lyon. — 408 pages с. — ISBN 978-92-832-4492-9, 92-832-4492-3.