Метгемоглобинемия

Ме́тгемоглобинеми́я — состояние, характеризующееся появлением в крови повышенного (свыше 10 %[3][неавторитетный источник]) количества метгемоглобина.

Метгемоглобинемия
МКБ-10 D74
МКБ-10-КМ D74.9 и D74
МКБ-9 289.7
МКБ-9-КМ 289.7[1][2]
DiseasesDB 8100
MedlinePlus 000562
eMedicine med/1466 emerg/313 ped/1432
MeSH D008708
Логотип Викисклада Медиафайлы на Викискладе

Врождённая ме́тгемоглобинеми́я — доминантно наследуемое заболевание, при котором до 20—50 % всего гемоглобина находится в форме метгемоглобина, в котором железо трёхвалентно.

Метгемоглобин не может служить переносчиком кислорода от лёгких к тканям; при образовании значительных его количеств транспортировочная функция крови резко нарушается.

Часть наследственных метгемоглобинемий возникает на почве рецессивно наследуемого дефекта — снижения активности фермента метгемоглобинредуктазы, в норме восстанавливающего HbM в обычный гемоглобин.

Метгемоглобинемия может также развиться в результате некоторых видов острых химических отравлений (анилиновые красители, парацетамол, перманганат калия и пр.)

При поступлении в организм селитры (нитрата калия) происходит биологическое восстановление нитрата калия до нитрита, при котором гемоглобин превращается в метгемоглобин, который не способен переносить кислород. Тем самым происходит снижение кислородной ёмкости крови — возникает метгемоглобинемия.

Одни из самых известных семей — носителей болезни — так называемые Синие Фьюгейты или «Синие люди из Кентукки» — семейство Фьюгейтов, проживавшее в США в штате Кентукки с XIX века.

См. также

править

Примечания

править
  1. Disease Ontology (англ.) — 2016.
  2. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
  3. Methemoglobin (англ.) // Wikipedia. — 2019-02-28.

Литература

править

Ссылки

править