Кортикобазальная дегенерация — асимметричная атрофия лобно-теменной коры, в базальных ганглиях и в чёрном веществе. Выраженность и распределение изменений коррелируют с клиническими синдромами: синдром Ричарсона, фронтотемпоральная дольковая дегенерация или первично прогрессивная афазия. Также определяются тау-позитивные астроцитальные бляшки и волокна в белом и сером веществе, в особенности в верхней теменной и в верхней лобной извилине, в пре- и постцентральной извилине и в стриатуме. Диагноз кортикобазальной дегенерации может быть выставлен только нейропатологически и опирается на баллонированые нейроны в атрофичных отделах коры и тау-позитивные тельца в олигодендроцитах. У пациентов, у которых были обнаружены вышеописанные изменения, при жизни определялся классический кортикобазальный синдром — это выраженный асимметричный гипокинетически-ригидный синдром с апраксией и нарушениями кортикальных сенсорных функций, дистонией, тремором и миоклонусом, деменцией и плохим эффектом на лечение леводопой[1].
| Кортикобазальная дегенерация | |
|---|---|
| МКБ-10 | G31.0 |
| МКБ-9 | 331.6 |
| DiseasesDB | 33284 |
| MeSH | D000088282 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
История
правитьВпервые описана Ребайц и др. в 1967 году как «кортикодентатонигреальная дегенерация с нейрональной ахромазией», пристальное внимание однако начала привлекать только с 80-х годов прошлого столетия[2].
Эпидемиология и этиология
правитьПосле мультисистемной атрофии и прогрессивного супрануклеарного пареза кортикобазальная дегенерация является третьей по частоте среди заболеваний с атипичным паркинсонизмом. Является редким заболеванием, но четких данных по распространённости нет[3]. По оценкам, выявляется меньше чем 1 случай на 100 тыс. населения. Начало заболевания в классическом случае на шестом-седьмом десятке жизни. Средняя продолжительность этого неуклонно прогрессирующего и ведущего к смерти заболевания составляет по результатам серии исследований в среднем восемь лет[3]. Причины и патогенез остаются неясными. Также как и в случае прогрессирующего супрануклеарного пареза взора является таупатией.
Диагностика
правитьДиагностика заболевания является чисто клинической (по симптомам). Биопсии для уточнения диагноза, как правило, не проводятся.
Лечение
правитьСимптоматическое лечение леводопой, допаминагонистами, МАО-ингибиторами и антихолинергиками ведут как минимум, в начале заболевания, в большинстве случаев к улучшению отдельных симптомов. Большое значение придается логопедическому, физиотерапевническому лечению и лечебной гимнастике. При нарушении глотания возможно наложение гастростомы. При спастической дистонии применяются локальные инъекции ботулина.
Примечания
править- ↑ Vanek ZF, Jankovic, J. Dystonia in cortikcobasal degeneration. In Advances in Nerology, Philadelphia; 2000
- ↑ Gibb et al. Corticobasal degeneration. Brain 1989$ 112, 1171—1192
- ↑ 1 2 Wenning GK, Litvan I., Jankovic J, Granata R, Mangone CA, McKee A et al, Natural history and survival of 14 patients with corticobasal degeneration confirmed at postmortem examination. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1998
Литература
править- Neurologie compact für Klinik und Praxis, herausgegeben von Andreas Hufschmidt 6. Auflage 2013
- Thomas Brandt "Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen 6. Auflage 2013 Kapitel «Atypische Parkinson-Syndrome» von A. Münchau und G.K. Wenning