Ги́перальдостерони́зм — состояние, при котором кора надпочечников секретирует больше альдостерона, чем требуется в норме для поддержания натриево-калиевого равновесия. Такое нарушение бывает первичным и вторичным. В первом случае гиперсекреция обусловлена само́й корой надпочечников (как при синдроме, который описал Джером Конн в 1955 году, — продуцирующая альдостерон аденома), во втором — нарушениями в других тканях (например, почечной гиперсекрецией ренина, гипернатриемией, гипокалиемией, гиперсекрецией АКТГ и другими).
| Гиперальдостеронизм | |
|---|---|
 Альдостерон | |
| МКБ-11 | 5A72 |
| МКБ-10 | E26 |
| МКБ-10-КМ | E26.9, E26, E24.9 и E24 |
| МКБ-9 | 255.1 |
| МКБ-9-КМ | 255.0[1], 255.10[1] и 255.1[1] |
| OMIM | 103900 |
| DiseasesDB | 6187 |
| MedlinePlus | 000330 |
| eMedicine | radio/354 |
| MeSH | D006929 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
Избыток альдостерона, действуя на дистальные отделы нефрона, усиливает удержание натрия и выведение ионов калия, магния и водорода. В результате развивается гипернатриемия, гипокалиемия, дефицит магния и алкалоз. С этими нарушениями связан целый ряд клинических симптомов, обычно более выраженных при первичном гиперальдостеронизме. Гипернатриемия вызывает, в частности, гипертонию, гиперволемию и отёки. Гипокалиемия ведёт к мышечной слабости, запорам, изменениям ЭКГ и утрате почками способности концентрировать мочу, а гипомагниемия и алкалоз — к тетании.
Первичный гиперальдостеронизм
правитьКлассификация первичного гиперальдостеронизма
правитьНаибольшее распространение получила классификация по нозологическому принципу, согласно которой выделяют следующие формы[2]:
- Альдостеронпродуцирующая аденома (альдостерома, АПА) — синдром Конна.
- Идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) — двусторонняя диффузная гиперплазия клубочковой зоны.
- Первичная односторонняя гиперплазия надпочечников.
- Семейный гиперальдостеронизм I-го (глюкокортикоид-подавляемый гиперальдостеронизм) и II-го типа (глюкокортикоид-неподавляемый гиперальдостеронизм).
- Альдостеронпродуцирующая карцинома.
- Альдостеронэктопированный синдром при вненадпочечниковой локализации альдостеронпродуцирующих опухолей: щитовидная железа, яичник, кишечник.
Клиническая картина
правитьКлиническая картина первичного гиперальдостеронизма представлена тремя основными синдромами: сердечно-сосудистым, нейромышечным и почечным.
Лечение
правитьВ настоящее время принято считать, что хирургическое лечение показано при альдостероме, альдостеронпродуцирующей карциноме и первичной односторонней гиперплазии надпочечников. В отношении идиопатического первичного гиперальдостеронизма большинство клиницистов считает оправданной консервативную терапию.
Прогноз
правитьХирургическое лечение альдостеромы не всегда приводит к полной нормализации артериального давления (АД). Нормализация АД через 6—12 месяцев после односторонней адреналэктомии наблюдается только у 60—70 % больных, через 5 лет только у 30—50 %, приблизительно у 5 % больных оперативное вмешательство безрезультатно, что связано с развитием тяжёлых необратимых изменений в органах-мишенях: почки, сердце, сосуды.
Вторичный гиперальдостеронизм E26. 1 по МКБ 10
правитьК вторичному гиперальдостеронизму, независимо от этиологии, приводит сниженное онкотическое давление плазмы крови. Снижение онкотического давления плазмы крови (вследствие цирроза, голодания, альбуминурия из-за нефротического синдрома) приводит к отеку и уменьшению объёма крови.[3]
Этот раздел статьи ещё не написан. |
См. также
правитьПримечания
править- ↑ 1 2 3 Disease Ontology (англ.) — 2016.
- ↑ Клиническая эндокринология. Руководство / Под ред. Н. Т. Старковой. — 3-е изд., перераб. и доп. — СПб.: Питер, 2002. — С. 354—364. — 576 с. — («Спутник Врача»). — 4000 экз. — ISBN 5-272-00314-4.
- ↑ Robbins and Cortan. Pathologic basis of Desease. — С. 114.