Акромега́лия (от греч. ἄκρος — конечность и греч. μέγας — большой) — заболевание, связанное с нарушением функции передней доли гипофиза (аденогипофиз); сопровождается увеличением (расширением и утолщением) кистей, стоп, черепа, особенно его лицевой части, и др.
| Акромегалия | |
|---|---|
 | |
| МКБ-11 | 5A60.0 |
| МКБ-10 | E22.0 |
| МКБ-9 | 253.0 |
| OMIM | 102200 |
| DiseasesDB | 114 |
| MedlinePlus | 000321 |
| eMedicine | med/27 derm/593 |
| MeSH | D000172 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
Акромегалия возникает обычно после завершения роста организма; развивается постепенно, длится много лет. Вызывается выработкой чрезмерного количества соматотропного гормона.
Аналогичное нарушение деятельности гипофиза в раннем возрасте вызывает гигантизм (при отсутствии лечения гигантизм со временем может совместиться с акромегалией).
При акромегалии отмечаются головные боли, утомляемость, ослабление умственных способностей, расстройство зрения, часто половое бессилие у мужчин и прекращение менструаций у женщин.
Лечение — хирургическая операция на гипофизе, рентгенотерапия, применение гормональных препаратов, уменьшающих выработку соматотропного гормона (СТГ).
Этиология и патогенез
правитьЗаболевание вызвано гиперпродукцией СТГ. Почти у всех больных выявляются СТГ-секретирующие аденомы гипофиза, происходящие из соматотропных клеток. В подавляющем большинстве случаев опухолевую трансформацию этих клеток провоцируют активирующие мутации гена белка Gsальфа. Мутантный белок Gsальфа непрерывно стимулирует аденилатциклазу, что приводит к усилению пролиферации соматотропных клеток и к усилению продукции СТГ. В редких случаях гиперсекреция СТГ бывает вызвана гиперплазией гипофиза или избыточной секрецией соматолиберина.
Клиническая картина
правитьГиперсекреция СТГ у взрослых вызывает акромегалию; гиперсекреция СТГ у детей обычно приводит к гигантизму, а гиперсекреция СТГ на поздних стадиях полового развития (до закрытия эпифизарных зон роста) — к высокорослости.
- Главные признаки акромегалии
- Другие признаки
- Чрезмерная потливость; обусловлена увеличением потовых желёз и усилением обмена веществ.
- Синдром запястного канала; обусловлен сдавливанием срединного нерва гипертрофированной фиброзно-хрящевой тканью лучезапястного сустава.
- Деформирующий остеоартроз; особенно выражен в крупных суставах, развивается вторично вследствие разрастания костной ткани и деформаций суставов (под действием веса).
- Артериальная гипертония; по-видимому, обусловлена задержкой натрия почками под влиянием СТГ.
- Нарушение толерантности к углеводам или инсулинонезависимый сахарный диабет; вызваны контринсулярным действием СТГ.
- Гиперкальциурия: по-видимому, обусловлена стимулирующим действием СТГ на продукцию 1,25(OH)2D3.
- Галакторея; обусловлена либо собственной лактогенной активностью СТГ, либо смешанной аденомой, секретирующей не только СТГ, но и пролактин.
- Апноэ во сне; может быть вызвано как обструкцией дыхательных путей, так и угнетением дыхательного центра.
- Головная боль; обусловлена повышением внутричерепного давления.
- Причины повышенной смертности при акромегалии: поражения сосудов головного мозга, болезни сердца и лёгких. Кроме того, при акромегалии повышен риск полипоза и рака толстой кишки.
Диагностика
правитьХарактерный внешний вид и анализ позволяют сразу заподозрить акромегалию. Для подтверждения диагноза проводят следующие лабораторные исследования:
- Инсулиноподобный фактор роста как наиболее чувствительный метод.
- Определяют базальный уровень СТГ в сыворотке в разные дни (дважды или трижды), чтобы исключить случайные колебания уровня СТГ.
- Проба с глюкозой. Это самая надёжная подтверждающая проба. Пациенту назначают раствор, содержащий 50—100 г глюкозы, перорально и через 60—90 минут проводят анализ.
Персоналии с акромегалией
правитьВ хронологическом порядке
- Мэри Энн Беванн (1874—1933) — английская медсестра, впоследствии американская цирковая артистка, победитель конкурса «Самая мужчиноподобная женщина в мире», «уродство» которой заключалось лишь в проявлениях акромегалии.
- Рондо Хэттон (1894—1946) — американский солдат, журналист и киноактёр. Скорее всего (хотя и не точно) толчок заболеванию дало отравление ипритом во время Первой мировой войны. Став актёром, играл уродливых злодеев в фильмах ужасов[2][3].
- Райнер, Адам (1899—1950) — австрийский мужчина; единственный в истории человек, который в течение жизни был и карликом, и гигантом.
- Тийе, Морис (1903—1954) — французский рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека[4].
- Тед Кэссиди (1932—1979) — американский актёр.
- Кил, Ричард (1939—2014) — американский актёр ростом 2,18 м[5].
- Андре Гигант (1946—1993) — профессиональный рестлер и актёр болгарско-польского происхождения[6].
- Стрёйкен, Карел (род. 1948) — нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м[7].
- Игорь и Гришка Богдановы (фр. Igor et Grichka Bogdanoff; (1949—2021; 2022) — французские близнецы русского происхождения, телеведущие — популяризаторы космической физики[8].
- Биг Шоу (род. 1972) — американский рестлер и актёр ростом 2,13 м.
- Макгрори, Мэттью (1973—2005) — американский актёр с ростом 2,29 м[5].
- Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) — российский боксёр-профессионал и политик[9].
- Великий Кали (род. 1972) — индийский рестлер, актёр, пауэрлифтер ростом 2,16 м.
- Антониу Силва (род. 1979) — бразильский боец смешанных единоборств.
- Чхве Хон Ман (род. 1980) — южнокорейский спортсмен, боец кикбоксинга, смешанных боевых искусств (ММА)[источник не указан 2338 дней].
- Джино Энтони Песи[англ.] (род. 1980) — американский актёр и продюсер.
Методы удаления аденомы гипофиза
правитьМетод транссфеноидальной микрохирургии аденом гипофиза позволил расширить показания к оперативному лечению акромегалии. Метод позволяет визуализировать опухоль гипофиза и производить полную резекцию аденомы, избегая при этом возможного повреждения перекрёста зрительных нервов. Успешное удаление аденомы со снижением базального уровня СТГ ниже 5 нг/мл наблюдается у 80—90 % оперированных больных. Послеоперационные осложнения (преходящий несахарный диабет, ринорея, синусит, менингит, парез черепных нервов) встречаются менее чем у 5 % оперированных. Недостаточность гонадотропной, тиреотропной и адренокортикотропной функций гипофиза различной степени наблюдается у 3—60 % оперированных больных.
Транскраниальные методы удаления аденомы гипофиза, сопровождающиеся значительной летальностью и травматические, сейчас практически не применяют, за исключением случаев значительного супракселярного распространения опухоли гипофиза.
Также при соответствующих показаниях применяют кибер — один из методов радиохирургии.
Консервативное медикаментозное лечение
правитьНазначают соматостатин и пегвисомант.
Прогнозы
правитьПродолжительность жизни людей с акромегалией зависит от того, насколько рано выявлено заболевание.
См. также
правитьПримечания
править- ↑ Physical Examination in Internal Medicine — by Chrobák, Gral, Kvasnicka and coworkers
- ↑ Рондо Хэттон (англ.) на сайте Internet Movie Database
- ↑ Рондо Хэттон Архивная копия от 25 июня 2018 на Wayback Machine (англ.) на сайте tcm.com
- ↑ «Maurice Tillet, catcheur professionnel et joueur de rugby atteint d’acromégalie (maladie rare qui perturbe la croissance des os) était surnommé „l’ogre du ring“. Il aurait servi d’inspiration aux artistes de Dreamworks pour créer le personnage de Shrek.» / Shrek, inspiré par Maurice Tillet Архивная копия от 20 декабря 2016 на Wayback Machine
- ↑ 1 2 «Actors Richard Kiel („Jaws“ in James Bond movies) and Matthew McGrory („Karl the Giant“ in Big Fish) both had acromegaly.» / Misbehaving pituitaries Архивная копия от 20 декабря 2016 на Wayback Machine
- ↑ Box Brown, «André The Giant : Life and Legend, First Second», 2014, 240 с.; стр.51-55 (ISBN 9781596438514)
- ↑ Dennis McLellan for the Los Angeles Times. December 27, 1992 Shedding Light on a Rare Disease : Woman Hopes O.C. Group Will Increase Awareness of Life-Threatening Effects of Excessive-Growth Illness Архивная копия от 7 марта 2016 на Wayback Machine
- ↑ Le magazine Marianne laisse entendre que les deux frères auraient ingéré de la déhydroépiandrostérone, une hormone stéroïdienne réputée pour ses effets antivieillissement, ou bien de l’hormone de croissance, ayant pour effet secondaire l’acromégalie, qui provoque notamment une déformation du visage au fil des années / Nathalie Gathié, Le vrai visage des Bogdanov // фр. Marianne (magazine), 16-22 octobre 2010; c. 67
- ↑ Valuev serait atteint d’acromégalie, un dérèglement hormonal qui provoque une augmentation anormale de la taille des pieds, des mains et des os crâniens. Дата обращения: 10 декабря 2016. Архивировано 6 января 2017 года.
Литература
править- Баранов В. Г., Болезни эндокринной системы и обмена веществ, 2 изд., М., 1957
- Руководство по клинической эндокринологии, под ред. Е. А. Васюковой, М., 1958
- И. И. Дедов, Г. А. Мельниченко, В. В. Фадеев, Эндокринология учебник «ГООЭТАР-Медиа». 2012
- Акромегалия // Большая советская энциклопедия : в 66 т. (65 т. и 1 доп.) / гл. ред. О. Ю. Шмидт. — М. : Советская энциклопедия, 1926—1947.
Ссылки
править- Акромегалия / Сайт медицинского справочника «Здоровая тема»
- Межрегиональная Благотворительная Общественная Организация пациентов с патологией гипофиза «Великан»
- Онлайн-школы «Великана» для пациентов с патологией гипофиза