Макроцефалия, мегалоцефалия (macrocephalia, megalocephalia, от др.-греч. μακρός (μέγας) — большой и κεφαλή — голова; син.: макрокефалия, макроэнцефалия) — пропорциональное увеличение всего мозга без головной водянки, которое может протекать бессимптомно, но всегда с отставанием умственного развития.
| Макроцефалия | |
|---|---|
.gif) Парасагитальное МРТ головы пациента с доброкачественной семейной макроцефалией | |
| МКБ-11 | LB70.3 |
| МКБ-10 | Q75.3 |
| МКБ-9 | 756.0 |
| OMIM | 248000 |
| DiseasesDB | 22519 |
| MedlinePlus | 003305 |
| MeSH | C537717 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
Внешний вид мозга при макроцефалии обычно мало отличается от нормального. Исследование спиномозговой жидкости при макроцефалии не обнаруживает патологических изменений, давление нормальное. Форма головы обычно нормальная, без выпуклостей и нависания лобных костей, характерных для гидроцефалии. Большой родничок закрывается с опозданием, часто он широко открыт, но не выбухает.
Описание
правитьТипы макроцефалии
править- Непропорциональная макроцефалия - голова ребенка больше нормы, относительно размеров тела ребенка; у таких детей высокий риск возникновения расстройств аутистического спектра, эписиндрома и иных неврологических заболеваний.
- Пропорциональная макроцефалия - голова ребенка по размеру пропорциональна телу (то есть, большая голова при крупном телосложении). В таких случаях стоит заподозрить синдром ускоренного роста (например, вследствие избытка гормона роста). Как правило в таких случаях отсутствует неврологическая симптоматика
Причины макроцефалии
править- Доброкачественная семейная макроцефалия - наследственная анатомическая особенность, другие члены семьи также имеют большие головы
- Гидроцефалия — избыток цереброспинальной жидкости в головном мозге[1] .Прогноз при выраженной макроцефалии в большинстве случаев плохой.
Смерть наступает очень быстро или даже внезапно, чаще в связи с острым лихорадочным инфекционным заболеванием.
правитьСимптомы, предшествующие смерти, у большинства больных выражаются в головной боли, потере сознания на фоне высокой температуры, более или менее выраженных общих клонико-тонических судорогах, нерезких менингеальных явлениях без патологических изменений в спиномозговой жидкости, в наступлении коллапса. Описанная симптоматика даёт основание полагать, что причиной смерти является отёк мозга и острое повышение внутричерепного давления.
Лечение и профилактика макроцефалии неизвестны.
правитьПримечания
править- ↑ Макроцефалия или «большая голова». Причины, методы диагностики и лечения. Нужно ли лечить? — Интернет-сообщество нейрохирургов Росcии. neuro-online.ru. Дата обращения: 7 июля 2021. Архивировано 9 июля 2021 года.
Литература
править- Малая Медицинская Энциклопедия, изд. «Советская Энциклопедия» 1967 г, том 5, с 468.